Pro-Kartagener
Foundation Milena Carvajal

Come convivir con ella

   
 

TRATAMIENTO

Seguimiento clínico cercano y contínuo es esencial, y el tratamiento debe ser indivualizado dependiendo de el curso clínico específico de cada paciente [36]. Fisioterapia diaria para el pecho es importante en compensación por la ausente o disminuida eliminación mucociliar. Tratamiento con ADNasa recombinante nebulizada se ha dicho que disminuye la tos y el volumen de esputo [37] y debería probar, pero la efectividad de la ADNasa y otros medicamentos mucolíticos como la acetilcisteína es debatible [38].

El uso de antibióticos, incluso durante suaves infecciones respiratorias es también recomendable. Antibióticos intravenosos pueden ser necesarios para el tratamiento de infecciones con Pseudomonas aeruginosa o en casos de pneuomnia severa con otra etiología bacteriana [12,36]. El tratamiento temprano y definitivo de infecciones puede prevenir o retrasar la evolución de la bronquiectasia y minimizar la pérdida progresiva de función pulmonar que sino será percibida [12]. Fumar probablemente causa un deterioro más rápido de la función pulmonar, y aconsejar dejar de fumar es esencial. (Ver "perspectiva de dejar de fumar"). 

Intervenciones quirúrgicas para tratar enfermedades del oído medio, sinusitis maxilar y poliposis nasal pueden ser necesarias en un subgrupo de pacientes. El valor de la timpanostomía es cuestionable ya que la otitis tiende a ser crónica. la polipoectomía y turbinectomía parcial por otra parte, tienen efecto a más largo plazo. Se debe buscar una probable pérdida de audición, y ayuda auditiva debe ser prescrita en cuanto sea requerida. 

La intervención quirúrgica para la bronquiectasia puede ser beneficiosa cuando la enfermedad está localizada, aunque la bronquitis crónica obviamente no será curada por la operación [39,40]. El transplante bilateral de pulmones es una terapia posible en pacientes con un estado final de insuficiencia respiratoria, aunque transplantes de pulmon-corazón o un método quirúrgico modificado es requerido en pacientes con situs inversus [41,42]. (Ver "Indicaciones; selección de receptores; y elección del procedimiento para transplante de pulmón" y ver "transplante de Corazón-Pulmón").

A causa de que la inmovilidad ciliar (o dismotilidad) comúnmente está asociada con movilidad anormal del esperma, los hombres deben ser informados sobre su posible infertilidad, y análisis de sémen debe ser ofrecido. Técnicas de fertilización in vitro, particularmente inyección de espema intracitoplásmica, han sido efectivas en estas situaciones [43]. (Ver "Evaluación de la infertilidad masculina" y ver "Tratamiento de infertilidad masculina").

Las personas con discinesia ciliar primaria generalmente tienen una vida activa y una vida media normal. La tasa de pérdida de función pulmonar no es mucho más lenta que con la fibrosis quística, y el situs inversus normalmente no está combinado con otras malformaciones congénitas [44,45]. Con fisioterapia, tratamiento antibiótico apropiado y sin fumar, el diagnóstico es generalmente favorable, aunque algunos subgrupos de pacientes exiben una pérdida de función más rápida. 

References

36. Ellerman, A, Bisgaard, H. Longitudinal study of lung function in a cohort of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1997; 10:2376.

37. ten Berge, M, Brinkhurst, G, Kroon, AA, de Jongste, JC. DNase treatment in primary ciliary dyskinesia – assessment by nocturnal pulse oximetry. Pediatr Pulmonol 1999; 27:59.

38. Stafanger, G, Garne, S, Howitz, P, et al. The clinical effect and the effect on ciliary motility of oral N-acetylcysteine in patients with cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1988; 1:161.

39. Smit, HJM, Shreurs, AJM, Van den Bosch, JMM, Westermann, JJ. Is resection of bronchiectasis beneficial in patients with primary ciliary dyskinesia?. Chest 1996; 109:1541.

40. Mossberg, B, Afzelius, B, Camner, P. Mucociliary clearance in obstructive lung diseases. Correlations to the immotile cilia syndrome. Eur J Respir Dis Suppl 1986; 146:295.

41. Tkebuchava, T, Niederhauser, U, Weder, W, et al. Kartagener's syndrome: Clinical presentation and cardiosurgical aspects. Ann Thorac Surg 1996; 62:1474.

42. Miralles, A, Muneretto, C, Gandjbakhch, I, et al. Heart-lung transplantation in situs inversus. A case report in a patient with Kartagener's syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103:307.

43. von Zumbusch, A, Fiedler, K, Mayerhofer, A, et al. Birth of healthy children after intracytoplasmic sperm injection in two couples with male Kartagener's syndrome. Fertil Steril 1998; 70:643.

44. Corkey, CWB, Levison, H, Turner, JAP. The immotile cilia syndrome. Am Rev Respir Dis 1981; 124:544.

45. Kollberg, H, Mossberg, B, Afzelius, BA, et al. Cystic fibrosis compared with the immotile-cilia syndrome. A study of mucociliary clearance, ciliary ultrastructure, clinical picture and ventilatory function. Scand J Respir Dis 1978; 59:297.

Our website uses cookies to remember the language you have chosen and to manage site usage statistics.
You can allow or refuse the installation of these cookies.
By clicking on ‘OK’ or continuing to use this site, you agree to the placement of these cookies.